“不太像，亚健康的症状哪里会这么严重啊。”接诊的医生刷刷的给她开了几张检查单，“去做吧。”</p>
秦梦影依从性很高，她对自己美丽的身体可是十分重视的，她甚至要求医生再多开一点检查，来都来了嘛。</p>
但接下来的检查结果让她陷入了巨大的恐慌之中。</p>
“你这个”医生为难道，“要住院。”</p>
从他的紧锁的眉头中，秦梦影察觉到了不妙。</p>
“大夫，哪里有问题？很严重吗？”</p>
“你这个肺动脉压太高了，这很不正常。”医生解释道，“需要找一下病因。”</p>
肺动脉高压是由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态，血流动力学诊断标准为：在海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压≥25mmHg。</p>
高了不好吗？</p>
何止是不好，危害性非常大。</p>
最初，患者表现为劳力性呼吸困难和乏力。其后症状会逐渐恶化，以致患者可能最终出现重度肺动脉高压伴明显右心室衰竭的症状和体征，出现劳力性胸痛或晕厥及充血，其他包括外周性水肿、腹水和胸腔积液。</p>
最后的结果就是死亡。</p>
据统计，在2009年之前，特发性肺动脉高压患者平均生存时间只有两年左右。</p>
秦梦影听医生这么一讲，当场就被吓得六神无主，一边哭一边去办的住院手续。</p>
“也不要这么担心，我们先查查。”管床医生安慰道，“如果是继发性的，解除病因后说不定你就痊愈了。”</p>
显然秦梦影没有这么好的运气，经过进一步的检查，她最终被诊断为特发性肺动脉高压。</p>
所谓特发，就是是指无明确病因导致的孤立性肺动脉高压，以肺血管阻力持续性增高为特点，而左心房与肺静脉压力大致正常。</p>
我国暂无特发性肺动脉高压的流行病学数据，但总体来说，特发性肺动脉高压的发病率很低，是我国公布的第一批罕见病之一。</p>
以中青年女性常见，平均发病年龄为30-39岁，但可累及婴幼儿和老年人，男性患者较女性患者预后差。</p>
目前的治疗水平有了很大的进步，特发性肺动脉高压患者5年生存率大大提高。</p>
但也有一些人，运气不是很好。</p>
秦梦影的运气大概率在选择美丽的皮囊时，就已经全部消耗掉了，她的治疗效果并不好，即便是一直在规律口服药物，病情也在持续加重。</p>
4年的时间改变了很多的事情，秦梦影现在的状态很是糟糕，严重下降的心肺功能让她连日常活动都感到吃力。</p>
一个专家为她做了评估，如果再控制不住病情，她可能很快就会失去生命。</p>
这对一个29岁的女孩子来讲无疑是非常残酷的事实。</p>
怀着对生存的渴望，她在家人的陪同下来到了X和医院。</p>
特发性肺动脉高压作为罕见病，理所当然的受到了樊主任的关注。</p>
秦梦影的诊断是很明确的，他仔细看了既往的病历资料，没有任何问题，诊断的依据非常充分。</p>
现在最重要的接下来该怎么治疗？哪一种治疗方式能改善患者的病情，延缓她的病情进展速度，进而延长她的生存周期。</p>
作为一种无法被治愈的疾病，特发性肺动脉高压最开始的治疗一般首选靶向药物控制。</p>
目前上市的肺动脉高压靶向药物主要涉及到以下三条信号通路：1.内皮素通路（波生坦等）、2.一氧化氮通路（西地那非、伐地那非和他达拉非等）和3.前列环素通路（依前列醇、曲前列尼尔等）。2.</p>
一些朋友可能对第2种通路的药物比较熟悉，没错，就是你经常吃的那种蓝色小“要完”！</p>
所谓一粒“要完”吞入腹，二弟由你不由天。</p>
第二种药物很强！</p>
但这么强的药物对于秦梦影也不怎么管用，照标准治疗流程，她已经尝试用了靶向药治疗，但症状还在不断加重。</p>
去年，她开始联用三种靶向药进行治疗，即便是付出了高昂的代价，但胸闷症状仍没有改善，日常活动越来越吃力，几乎无法正常生活。</p>
这明显是病情进展的表现。</p>
来到X和医院后，樊主任赶紧为她重新评估了下身体状况，检查发现，秦梦影已经发生了严重的右心功能不全。</p>
在测试心肺功能的6分钟步行试验中，她只走了197米。</p>
6分钟步行试验是一种常用的评估慢性心力衰竭患者运动耐力的方法。</p>
简单的说，就是让患者在一条平直的走廊里尽快行走，以尽可能在6分钟内走更远的距离。根据患者行走的距离，以此评估他们的心功能不全程度。</p>
这个试验非常简单易行，安全性高，而且方便实用。</p>
如果6分钟步行距离＜150米，表明患者存在重度心功能不全；如果距离在150-425米，则是中度心功能不全；如果距离在426-550米之间，则是轻度心功能不全。</p>
秦梦影的年龄只有29岁，可竟只走了197米。</p>
后续的心导管检查显示，她的肺动脉压力已经超过体循环血压，属于重度肺动脉高压。</p>
这种情况下只依靠口服药物肯定是不行了，摆在秦梦影面前的只有手术治疗这一条路。</p>
目前可选的手术方式有三种，三种手术方案分别是房间隔造口术、肺移植/心肺联合移植、Potts分流术。</p>
房间隔造口术是在患者心脏的房间隔处开一个“窗”，在左、右心房之间形成血流通道，与Potts分流术一样可以起到为肺动脉“泄洪减压”的作用。</p>
然而，手术会造成患者上半身和下半身都缺氧，心、脑得不到充足供氧，影响患者长期生存质量。</p>
对于肺移植/心肺联合移植，一是肺移植供体十分有限，寻找肺移植供体很是困哪。</p>
此外，肺移植术后患者气道与外界相通，感染风险增加等原因导致患者围术期管理难度大，术后生存率下降。</p>
而对于肺动脉高压伴有严重心脏病的患者，还需要进行心肺联合移植，技术难度、手术风险、供体获取难度等都进一步上升。</p>
Potts分流术1946年由美国著名儿童心脏外科专家Willis J. Potts开创，最早是用于肺血少的青紫型先天性心脏病患儿的治疗，通过降主动脉与肺动脉之间进行侧侧吻合，从而创造体-肺动脉之间的分流，可以增加肺循环血液量，最终改善全身低氧状态。</p>
作为针对肺动脉高压的一种创新疗法，通过体-肺动脉之间的反向分流，从而给肺动脉减压。</p>
2004年法国巴黎内克尔儿童医院的Blanc医生首次将其用于2例先天性心脏病术后重度肺动脉高压患儿的治疗，术后肺动脉压力明显下降，右心功能得到明显改善。</p>
“你不是在巴黎内克尔儿童医院学习过吗？”樊主任说出了此行的目的，“我记得之前好像听你说过，在那边参与过Potts分流术。”</p>
“没错。”张主任傲娇道，“我当时的指导老师是Blanc医生最得意的弟子，他现在已经接替Blanc医生成为了这方面的权威！”</p>
樊主任大喜，正准备继续往下询问时，一个大妈抱着个婴儿冲了进来，她一脚把门踹开，然后开始大喊大叫。</p>
“这下你得意了！真给我们咒的脑出血了！”</p>
(本章完)</p>
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